Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę ad 5

Jednakże powiększenie węzłów chłonnych może prowadzić do dezorientacji diagnostycznej w okresie po transplantacji, jeśli warunek ten nie zostanie wcześniej rozpoznany. U trzech badanych pacjentów limfangioleiomiomatoza płucna zbiegła się ze stwardnieniem guzowatym. Stwardnienie guzowate występujące w schyłkowej fazie choroby płuc nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia płuc. Ponieważ pacjenci z tym schorzeniem często wymagają leczenia przeciwpadaczkowego, duże znaczenie ma interakcja leków przeciwpadaczkowych z lekami immunosupresyjnymi. Ponadto, niektórzy pacjenci ze stwardnieniem guzowatym są umysłowo opóźnieni, co może prowadzić do problemów związanych z leczeniem po transplantacji.
Wielokrotne zrosty opłucnej były najważniejszymi problemami komplikującymi operację przeszczepu płuc. Większość zrostów opłucnowych była obecna u pacjentów, którzy wcześniej nie przeszli operacji klatki piersiowej i dlatego należy ją przypisać samej chorobie.
Całkowite przeżycia aktuarialne roczne i dwuletnie przeżycie po transplantacji płuc, zgłoszone w Międzynarodowym Rejestrze Przeszczepień Płuc w St. Louis (w kwietniu 1996 r.), Wynosiły odpowiednio 71 i 63 procent. Wskaźniki te wynosiły 64 i 55 procent dla pacjentów ze zwłóknieniem płuc, a 77 i 69 procent dla osób z rozedmą płuc, odpowiednio. Wskaźniki przeżywalności w naszym badaniu (odpowiednio 69 i 58 procent) są podobne.
Infekcje po transplantacji pojedynczego płuca, szczególnie w pozostałym rodzimym płucu, które mogą zawierać wiele dużych cyst, zostały uznane za główny problem po transplantacji związany z limfangioleiomiomatozą. Niespodziewanie infekcje w natywnym płucu zgłaszano tylko u dwóch pacjentów; oba były spowodowane inwazyjną aspergilozą. W pozostałych 33 przypadkach infekcja płuc wystąpiła w allografcie płuc i tylko sporadycznie przenosiła się do natywnego płuca.
Nawrotowa kurkularyzacja, inna komplikacja związana z limfangioleiomiomatozą, wystąpiła u trzech pacjentów po transplantacji. Można to wyjaśnić wyciekiem chlastynu z rozwarstwionych i rozdartych naczyń limfatycznych w śródpiersiu po zabiegach płuca jednokomórkowego, jak również po przeszczepach serca i płuc.
Sześć epizodów spontanicznej odmy opłucnowej pozostałych natywnych płuc po przeszczepie jednego płuca wystąpiło u pięciu pacjentów i powodowało łagodny lub umiarkowany ból w klatce piersiowej. Nie stwierdzono ciężkiego upośledzenia czynnościowego, ponieważ przeszczepione płuco było dominujące i wystarczające do wentylacji i perfuzji.
Niedawno opisano dwóch pacjentów z nawrotową limfangioleiomiomatozą w alloprzeszczepie płuc po przeszczepieniu pojedynczego płuca.15,16 Każdy otrzymał przeszczep od dawcy-mężczyzny. Jedna z nich jest zawarta w tej serii.15 Obaj pacjenci mieli postępującą niedrożność dróg oddechowych, co sugeruje obliteratywne zapalenie oskrzelików, ale badania pośmiertne ujawniły charakterystyczne wyniki limfangioleiomiomatozy w przeszczepionych płucach. W przeciwieństwie do opisywanego drugiego pacjenta, 16 pacjent włączonego do naszego badania15 nie miał objawów obliteracyjnego zapalenia oskrzelików, co sugeruje, że wada obturacyjnej wentylacji była spowodowana nawrotem limfangioleiomiomatozy.
Nawrót choroby powinien zostać włączony do diagnostyki różnicowej, gdy funkcja płuc pogarsza się po przeszczepieniu płuc w kierunku limfangioleiomiomatozy
[podobne: flexagen, chloramfenikol, sklerodermia ]
[hasła pokrewne: nerwica zoladka objawy, białko bence jonesa, nowotwór płaskonabłonkowy ]

Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę ad 5

Jednakże powiększenie węzłów chłonnych może prowadzić do dezorientacji diagnostycznej w okresie po transplantacji, jeśli warunek ten nie zostanie wcześniej rozpoznany. U trzech badanych pacjentów limfangioleiomiomatoza płucna zbiegła się ze stwardnieniem guzowatym. Stwardnienie guzowate występujące w schyłkowej fazie choroby płuc nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia płuc. Ponieważ pacjenci z tym schorzeniem często wymagają leczenia przeciwpadaczkowego, duże znaczenie ma interakcja leków przeciwpadaczkowych z lekami immunosupresyjnymi. Ponadto, niektórzy pacjenci ze stwardnieniem guzowatym są umysłowo opóźnieni, co może prowadzić do problemów związanych z leczeniem po transplantacji. (więcej…)