Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę ad

Trzech pacjentów miało restrykcyjne wzorce, a dodatkowe trzy łączyły wzorce przeszkadzające i restrykcyjne. Wydajność dyfuzji tlenku węgla została znacznie zmniejszona u wszystkich pacjentów, dla których dostępne były dane. Rozpoznanie limfangioleiomiomatozy dokonano u 23 pacjentów za pomocą chirurgicznej biopsji płuc, u 9 za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (CT), aw jako przypadkowe odkrycie (w płucach pacjenta z końcową postacią choroby płuc o nieznanym pochodzeniu ). Brak danych dla jednego pacjenta. Obecność (+) lub brak (-) receptorów hormonalnych odnotowano u siedmiu pacjentów, w następujący sposób (podawanych jako progesteron / estrogen): + / + (1 pacjent), +/- (2 pacjentów), – / + (2 pacjenci) i – / – (2 pacjentów). U trzech pacjentów limfangioleiomiomatoza płuc zbiegła się ze stwardnieniem guzowatym. Wszystkie trzy miały nerki, skórę i mózgowe zaangażowanie. Ponadto jeden z nich miał hamartoma na serce, kości i wątrobę. Wiek wystąpienia objawów płucnych u tych trzech pacjentów wynosił od 21 do 27 lat, a wiek po przeszczepie wynosił od 23 do 38 lat.
Pozapłucne objawy limfangioleiomiomatozy (tab. 1) to: zajęcie węzłów chłonnych u ośmiu pacjentów, naczyniaki krwionośne nerki u pięciu, urazowe zapalenie tętniaków aorty brzusznej w jednym i uciskowe zapalenie naczyniaków w jednym. Od sierpnia 1995 r. Te objawy pozapłucne nie spowodowały żadnych powikłań, ani podczas operacji, ani później.
Przed przeszczepieniem płuc wszyscy pacjenci przeszli co najmniej jedną próbę leczenia. Szesnastu było leczonych steroidami, 23 – progesteronem, a 9 – antyestrogenami. Pięć zostało poddanych owariektomii, a jeden otrzymał syntetyczny analog hormonu uwalniającego hormon luteinizujący. Siedemnastu pacjentów otrzymało więcej niż jedno leczenie.
Przeszczepy płuc przeprowadzono w latach 1983-1995. Dwudziestu siedmiu pacjentów otrzymało transplantacje pojedynczego płuca (13 prawych płuc i 14 lewych płuc). Dwustronne przeszczepienie płuc przeprowadzono w sześciu, a jeden przeszczepiono serce płuc. W czterech pojedynczych i pięciu dwustronnych procedurach transplantacyjnych konieczne było obejście sercowo-płucne.
Tabela 3. Tabela 3. Wcześniejsze operacje chirurgiczne i specyficzne problemy chirurgiczne związane z transplantacją. Rozległe zrosty opłucnej spowodowały główne problemy śródoperacyjne (tab. 3). Około połowa pacjentów miała znaczne zrosty, które według oceny klinicznej były umiarkowane w 8 przypadkach, a ciężkie w 10 przypadkach. Zauważono, że zrosty były spowodowane samą limfangioleiomiomatozą u 13 pacjentów oraz limfangioleiomiomatozą, jak również wcześniejszą pleurektomią po samoistnej odmy opłucnowej w 5. Umiarkowany do ciężkiego krwotok wystąpił u czterech pacjentów, prowadząc do śmierci śródoperacyjnej u jednego pacjenta i wymagającej powtórnej torakotomii We dwóch. Zaangażowanie węzłów chłonnych śródpiersia nie spowodowało problemów chirurgicznych.
Ryc. 1. Ryc. 1. Przeżycie całkowite (krzywa Kaplana-Meiera) po transplantacji płuca u 34 pacjentów z limfatyczną ziarnicą złośliwą. Przeżycie aktuarialne roczne i dwuletnie przeżycie po transplantacji płuc (ryc. 1) wyniosło odpowiednio 69% i 58%. Osiemnastu pacjentów (53 procent) było żywych od 31 sierpnia 1995 r., Co stanowiło 33 . 20 miesięcy (zakres od 3 do 74) po transplantacji
[przypisy: Enterolhurtownia portfeli, cefepim, anakinra ]
[podobne: ataksja friedreicha, wrotniewscy koszalin, reporter augustowski ]

Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę ad

Trzech pacjentów miało restrykcyjne wzorce, a dodatkowe trzy łączyły wzorce przeszkadzające i restrykcyjne. Wydajność dyfuzji tlenku węgla została znacznie zmniejszona u wszystkich pacjentów, dla których dostępne były dane. Rozpoznanie limfangioleiomiomatozy dokonano u 23 pacjentów za pomocą chirurgicznej biopsji płuc, u 9 za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (CT), aw jako przypadkowe odkrycie (w płucach pacjenta z końcową postacią choroby płuc o nieznanym pochodzeniu ). Brak danych dla jednego pacjenta. Obecność (+) lub brak (-) receptorów hormonalnych odnotowano u siedmiu pacjentów, w następujący sposób (podawanych jako progesteron / estrogen): + / + (1 pacjent), +/- (2 pacjentów), – / + (2 pacjenci) i – / – (2 pacjentów). (więcej…)