Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę czesc 4

Pierwszy udany przeszczep limfatycznej drożdżycy – połączony przeszczep serca i płuca – przeprowadzono w 1983 r.12,17 Przeszczepienie pojedynczego płuca przeprowadzono w 1988 r. U jednego z pacjentów objętych badaniem.13,14 Naszym celem było wykorzystanie danych zebranych z różnych ośrodków, aby zidentyfikować aspekty choroby, które mogą potencjalnie wpłynąć na wynik przeszczepu płuc. Dlatego należy rozważyć ograniczenia retrospektywnego, wieloośrodkowego badania. Zbiory danych mogą być niekompletne, a wiarygodność uzyskanych informacji zależy od dokładności wspomnień uczestników. Średni przedział 11 lat między wystąpieniem objawów a czasem przeszczepienia płuc jest zgodny z historią naturalną limfangioleiomiomatozy, przy 10-letnich wskaźnikach przeżycia wynoszącej 23,6 40,4 i 78 procent.5 Kitaichi et al. 4 dyskutowali, czy zastosowana przez nich terapia hormonalna była odpowiedzialna za lepsze przeżycie wśród ich pacjentów niż we wcześniejszej serii nieleczonych pacjentów.6 Chociaż wszyscy badani przez nas pacjenci otrzymywali pewnego rodzaju leczenie hormonalne, to jednak we wszystkich z nich.
Przed transplantacją 81 procent pacjentów miało ciężkie obturacyjne wady wentylacyjne. FEV1 było 13 do 33 procent wartości przewidywanej, z wyjątkiem jednego pacjenta z FEV1 66 procent wartości przewidywanej, którzy musieli przejść przeszczep z powodu opornej na leczenie obustronnej odmy opłucnowej. Wartości te są niższe niż odnotowano w innych seriach 22, 24 i reprezentują selekcję pacjentów ze schyłkową chorobą płuc. W wielu przypadkach FEV1 poniżej 25 do 30 procent przewidywanej wartości może być użyte jako wytyczne dotyczące przeszczepienia płuc.
Wykonano chirurgiczną biopsję płuca u większości pacjentów w celu ustalenia rozpoznania limfangioleiomiomatozy. Jednak w około jednej czwartej rozpoznanie opierało się na samym tomie o wysokiej rozdzielczości i zostało potwierdzone histologicznie w płucu eksplantowanym. CT o wysokiej rozdzielczości uważane jest za wiarygodną, nieinwazyjną metodę diagnostyczną.25 Pacjentów z paleniem tytoniu w przeszłości należy jednak poddać najdokładniejszej ocenie, ponieważ rozedma płuc może naśladować wzór radiologiczny limfangioleiomiomatozy.
Kiedy CT jest używany w diagnostyce, powiększenie węzłów chłonnych lub śródpiersia może być wykrywane częściej. Może to być cechą samej limfangioleiomiomatozy26, chociaż należy wziąć pod uwagę inne rozpoznania, takie jak gruźlica i sarkoidoza.
Pozapłucne objawy limfangioleiomiomatozy występują u niektórych pacjentów.26,28 Siedemnaście procent badanych przez nas pacjentów, z wyjątkiem tych ze stwardnieniem guzowatym, miało zajęcie nerek z jednostronnymi lub obustronnymi naczyniakami krwionośnymi. Guz ten jest dobrze znany pacjentom ze stwardnieniem guzowatym i rzadziej jest zgłaszany u chorych z limfangioliomiomatozą. 29 Dotychczasowe doświadczenia z przebiegiem naczyniakotoczaka u pacjentów po przeszczepach są ograniczone. W naszej serii nie zaobserwowano żadnych powikłań, ale czas obserwacji po transplantacji płuc jest nadal krótki. Obserwowano nadmierne krwawienie z przestrzeni zaotrzewnowej i zwiększoną częstość występowania raka nerkowokomórkowego30. Uważamy, że nie należy uznawać limfadenopatii z powodu limfangioleiomiomatozy za przeciwwskazanie do przeszczepienia płuc.
[przypisy: anastrozol, anakinra, diltiazem ]
[hasła pokrewne: melanoza, miopatia objawy, raloksyfen ]

Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę czesc 4

Pierwszy udany przeszczep limfatycznej drożdżycy – połączony przeszczep serca i płuca – przeprowadzono w 1983 r.12,17 Przeszczepienie pojedynczego płuca przeprowadzono w 1988 r. U jednego z pacjentów objętych badaniem.13,14 Naszym celem było wykorzystanie danych zebranych z różnych ośrodków, aby zidentyfikować aspekty choroby, które mogą potencjalnie wpłynąć na wynik przeszczepu płuc. Dlatego należy rozważyć ograniczenia retrospektywnego, wieloośrodkowego badania. Zbiory danych mogą być niekompletne, a wiarygodność uzyskanych informacji zależy od dokładności wspomnień uczestników. Średni przedział 11 lat między wystąpieniem objawów a czasem przeszczepienia płuc jest zgodny z historią naturalną limfangioleiomiomatozy, przy 10-letnich wskaźnikach przeżycia wynoszącej 23,6 40,4 i 78 procent.5 Kitaichi et al. (więcej…)