Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę

Limfangioleiomyomatoza jest rzadką chorobą o nieznanym pochodzeniu, po raz pierwszy opisaną w 1937 r.1 Występuje u kobiet w wieku rozrodczym oraz u pacjentów obojga płci dotkniętych stwardnieniem guzowatym. Powikłania płucne wynikają z hamartomatycznej proliferacji komórek mięśni gładkich preferencyjnie wzdłuż struktur oskrzelowo-naczyniowych, czego skutkiem jest zatarcie dróg oddechowych i dalszy rozwój torbieli w płucach.2,3 Choroba jest zwykle postępująca, a pacjenci umierają z powodu układu oddechowego. awaria .4,5 Przeważające występowanie limfangioleiomiomatozy u kobiet w okresie reprodukcyjnym sugeruje zaangażowanie hormonów. Leczenie jest zatem ukierunkowane na produkcję i działanie estrogenów 6-11, ale pozostaje w dużej mierze nieskuteczne. W ostatnich latach przeszczepienie płuc stało się podejściem terapeutycznym.12-18 Jednak większość ośrodków transplantacji płuc miała doświadczenie tylko z jednym lub kilkoma pacjentami. Dlatego przeprowadziliśmy międzynarodowe badanie w celu uzyskania informacji na temat transplantacji limfangioleiomiomatozy.
Metody
Od listopada 1992 r. Do sierpnia 1995 r. Wykonaliśmy 30 przeszczepów płuc w Szpitalu Uniwersyteckim w Zurychu w Szwajcarii, w 19 z nich (13 procent) z powodu limfangioleiomiomatozy. W sierpniu 1994 r. Kwestionariusze wysłano do 18 innych ośrodków transplantacji płuc zidentyfikowanych za pośrednictwem Międzynarodowego Rejestru Przeszczepów Płuc w St. Louis lub za pośrednictwem osobistej komunikacji. Do sierpnia 1995 r. Zareagowało 15 centrów. Trzy ośrodki, które nie zareagowały, przeprowadziły transplantacje u pięciu pacjentów. Pięciu opisywanych tu pacjentów zostało uwzględnionych w poprzednich doniesieniach.12,13,15,17,18,20,21 Dane dotyczące dwóch pacjentów były niepełne i zostały wyłączone z niektórych obliczeń. Dane wyrażono jako średnie . SD. Przeżywalność obliczono za pomocą statystyk Kaplan-Meier.22
Wyniki
Szesnaście ośrodków transplantologicznych, w tym nasz (patrz dodatek), zgłosiło 34 pacjentów, którzy otrzymali przeszczep w końcowej fazie limfangioleiomiomatozę płuc. Wszyscy byli kobietami. Średni wiek wystąpienia objawów wynosił 29 . 8 lat (zakres od 5 do 44). Wiek rozpoznania limfangioleiomiomatozy wynosił 34 . 10 lat (zakres od 8 do 55). Odstęp między pierwszymi objawami a diagnozą wynosił 5 . 5 lat (zakres od 0 do 20). Wiek przeszczepu wynosił 40 . 9 lat (zakres od 24 do 55). Odstęp między początkiem objawów a przeszczepem wynosił 11 . 6 lat (zakres od 3 do 24).
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka pacjentów z limfangiologioiomatozą w momencie rozpoznania. Charakterystykę kliniczną i radiologiczną pacjentów w momencie rozpoznania podsumowano w Tabeli 1. Prawie wszyscy pacjenci mieli duszność. Typowe cechy to historia odmy opłucnowej (25 pacjentów), chylothorax (7) i puchlina brzuszna (1). Wszystkie dostępne radiogramy klatki piersiowej wykazały patologiczne odkrycie, takie jak hiperinflacja (14 pacjentów), cysty i pęcherze (13) oraz cienie retikulozowe (9).
Tabela 2. Tabela 2. Funkcja płuc w momencie oceny przeszczepu płuc. Przed przeszczepieniem płuc 26 pacjentów miało ciężkie obturacyjne wady wentylacyjne (Tabela 2)
[hasła pokrewne: anakinra, anastrozol, oprogramowanie stomatologiczne ]
[przypisy: osteopenia leczenie, dominik ebebenge, pasta budwigowa ]

Przeszczepienie płuc na limfangioleiomiomatozę

Limfangioleiomyomatoza jest rzadką chorobą o nieznanym pochodzeniu, po raz pierwszy opisaną w 1937 r.1 Występuje u kobiet w wieku rozrodczym oraz u pacjentów obojga płci dotkniętych stwardnieniem guzowatym. Powikłania płucne wynikają z hamartomatycznej proliferacji komórek mięśni gładkich preferencyjnie wzdłuż struktur oskrzelowo-naczyniowych, czego skutkiem jest zatarcie dróg oddechowych i dalszy rozwój torbieli w płucach.2,3 Choroba jest zwykle postępująca, a pacjenci umierają z powodu układu oddechowego. awaria .4,5 Przeważające występowanie limfangioleiomiomatozy u kobiet w okresie reprodukcyjnym sugeruje zaangażowanie hormonów. Leczenie jest zatem ukierunkowane na produkcję i działanie estrogenów 6-11, ale pozostaje w dużej mierze nieskuteczne. W ostatnich latach przeszczepienie płuc stało się podejściem terapeutycznym.12-18 Jednak większość ośrodków transplantacji płuc miała doświadczenie tylko z jednym lub kilkoma pacjentami. (więcej…)